ELA, ce que vous êtes derrière le défi de seau à glace?

ELA, ce que vous êtes derrière le défi de seau à glace?

Thalia, Shakira, Gerard Piqué, Joaquin Lopez Doriga, Gisele Bundchen, entre autres artistes, des journalistes, des athlètes et des gens d'affaires dans le monde entier ont rejoint les célébrités participant au #IceBucketChallenge défi ou un seau d'eau glacée afin de sensibiliser de la sclérose latérale amyotrophique (ALS). Mais, pourquoi cette maladie est le gel le monde?

#IceBucketChallenge Un défi virale

La aussi appelée maladie de Lou Gehrig (en mémoire de baseball des New York Yankees qui en est mort en 1941), est une maladie neurodégénérative progressive qui affecte les cellules nerveuses dans le cerveau et la moelle épinière, qui contrôlent mouvements musculaires. L'incapacité à stimuler ces tissus entraîne les muscles à affaiblir de devenir paralysé.

Jeter un seau d'eau glacée est destiné à simuler une faiblesse musculaire qui se sent souvent une personne atteinte de la SLA. Ce inspiré Pete Frates, un Américain qui souffre de cette maladie, pour créer le défi de seau à glace que ces dernières semaines est devenu un phénomène Internet virale.

The Bucket Ice Challenge est un participant renverse un seau d'eau glacée sur lui-même et de publier la vidéo dans leurs réseaux sociaux pour en nommer d'autres à faire de même dans les 24 heures ou donner de l'argent aux associations de lutte contre la maladie invalidante et potentiellement mortelle, bien que de nombreuses célébrités impliquées dans la #IceBucketChallenge ont fait les deux.

Il a été un tel succès que l'ALS Association, une organisation qui soutient cette initiative, a recueilli plus de 100 millions $ pour poursuivre les recherches sur un remède à cette maladie et améliorer l'espérance de vie des patients atteints de SLA. Aux États-Unis, il y a environ 30.000 personnes, alors il pourrait y avoir au moins 6000 cas de SLA en Espagne, selon l'Association mexicaine contre la sclérose latérale amyotrophique (FYADENMAC).

Maladie du motoneurone

Le terme "amyotrophique" vient du grec et signifie «sans pouvoir les muscles"; lorsque cela se produit, le muscle contracte. "Latéral" identifie les domaines de la moelle épinière, où se trouvent les cellules nerveuses qui arrivent à partir du cerveau vers les muscles du corps à contrôler (neurones moteurs).

La dégénérescence progressive des neurones moteurs produits par la SLA provoque des cicatrices ou de durcissement ( "sclérose"), ce qui empêche le cerveau pour initier et contrôler le mouvement des muscles. Les patients dans les étapes ultérieures peuvent être totalement paralysés.

la maladie de Lou Gehrig ne concerne que les muscles volontaires, à savoir, qui peuvent être contrôlés mentalement. Il ne modifie pas les muscles qui se déplacent automatiquement, comme le cœur ou le système digestif, ou les sens; au fil du temps peut également affecter la respiration.

Jusqu'à présent, les chercheurs savent ce qui se passe pour les maladies neurodégénératives, mais ne comprennent pas pleinement les causes de la SLA, par conséquent, il n'y a toujours pas de remède pour la maladie.

Risque de SLA

ALS se produit dans le monde entier, sans contraintes raciales ou socio-économiques. Il est pas contagieuse, cependant, le risque augmente avec l'âge; le patient moyen est entre 58 et 62 ans.

90% des patients atteints de la SLA à l'âge adulte n'a pas d'antécédents familiaux (SLA sporadique). les 10% restants de personnes partagent la maladie avec un membre de la famille proche (SLA familiale).

Les symptômes d'ALS

Pour tout le monde se développe différemment et pas tous éprouver les mêmes symptômes. Cependant, la plupart conviennent que les premiers signes de la SLA incluent la faiblesse musculaire dans les mains, les bras et les jambes, qui se manifeste avec la difficulté à saisir les choses ou de trébucher dressing et la marche.

Étant une maladie neurodégénérative progressive, les symptômes apparaissent et deviennent plus graves au fil du temps. Selon l'Association SLA peuvent se présenter:

étape 1

  • Diminution de la force d'un membre ou crampes musculaires.
  • troubles de l'élocution (dysarthrie).
  • Essoufflement (dyspnée).
  • Difficulté à avaler ou à avaler (dysphagie).
  • Difficulté à projeter la voix.

étape 2

  • Diminution de la force de deux membres ou plus.
  • La difficulté à marcher.
  • Hypotrophie membre affecté (amincissement des extrémités).
  • Dysphagie et dysarthrie.

étape 3

  • Diminution de la force dans toutes les extrémités.
  • Incapacité de marcher.
  • Dysarthrie.
  • dysphagie modérée.
  • insuffisance respiratoire modérée ou légère.
  • La mauvaise gestion des sécrétions respiratoires.

étape 4

  • une faiblesse musculaire sévère.
  • Cloué au lit et le fauteuil roulant.
  • Dysarthrie.
  • Dysphagie.
  • insuffisance respiratoire sévère (si artificiel et un soutien permanent pour survivre seront nécessaires).

Le diagnostic de la SLA

La SLA est difficile à diagnostiquer en raison de la similarité des symptômes avec d'autres maladies neurodégénératives. À ce jour, il n'y a pas de test ou procédure visant à établir définitivement le diagnostic de la SLA, donc une série de procédures et d'études parmi lesquels peuvent figurer à faire:

  • Électromyographie (EMG), une technique qui permet de détecter l'activité électrique des muscles.
  • vitesse d'analyse la vitesse de conduction nerveuse (NCV), dans lequel les correctifs sont placés à différents points sur la peau, qui émettent des impulsions électriques et donc la vitesse de signaux électriques à travers un nerf est mesurée.
  • études de sang et d'urine pour identifier les niveaux et parathyroïdienne d'hormones thyroïdiennes, et la collecte de l'urine de 24 heures pour les métaux lourds.
  • IRM, procédure non invasive qui utilise un champ magnétique vagues sur le terrain et à la radio pour faire des images détaillées du cerveau et la moelle épinière.
  • Des biopsies de muscles et / ou des nerfs qui consiste à prendre un échantillon de tissu pour un examen au microscope.
  • achever l'examen neurologique.
  • test de ponction lombaire pour évaluer le liquide entourant le cerveau et la moelle épinière.
  • Myélographie, l'injection dans la moelle épinière d'introduire un colorant qui permet d'illustrer les anomalies et les images de capture des nerfs).

Le traitement de la sclérose latérale amyotrophique

Bien qu'il n'y ait pas de remède pour la maladie du motoneurone, certains médicaments ne parviennent pas à contrôler les symptômes de la SLA, ainsi que des essais cliniques et de thérapies qui offrent de l'espoir.

L'espérance de vie d'un patient atteint de SLA est, en moyenne, 3 à 5 ans après le diagnostic. Cependant, environ 20% des personnes atteintes de la maladie de Lou Gehrig vivre cinq ans ou plus, jusqu'à 10% survivre plus de 10 ans et 5% vivent 20 ans. Il y a même des gens vous signaux ELA ont cessé de progresser.

Pour y parvenir de plus en plus ce dernier pourcentage est le #IceBucketChallenge se leva, et quel que soit le plaisir virale pour voir des personnalités publiques relever le défi du seau d'eau glacée, ou la critique née par le «gaspillage» de l'eau nous ne devons pas oublier la cause profonde de ce défi.

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