La paralysie supranucléaire progressive, la neurodégénérescence

La paralysie supranucléaire progressive, la neurodégénérescence

Difficulté à marcher et bouger les yeux sont les symptômes de ce trouble par des lésions cérébrales. la paralysie supranucléaire progressive (PSP) est mal avec peu de temps été reconnu comme il a été défini pour la première fois de façon indépendante en 1964.

La raison est la même raison que, jusqu'ici, leur diagnostic est difficile: ses symptômes sont pris pour la maladie de Parkinson (génère des secousses soudaines dans les membres et la difficulté à marcher) ou la maladie d'Alzheimer (dégénérescence progressive de la mémoire et d'autres fonctions mentales), et donc pensé qu'il était juste une variation d'autres troubles provoqués par des dommages aux structures cérébrales.

La vérité est que la PSP, aussi appelé syndrome de Steele Richardson Olszewski (pour les noms des scientifiques qui ont identifié la maladie) est une maladie neurodégénérative (dans lequel les tissus du cerveau souffrent d'atrophie progressive) dont l'incidence globale est d'environ 4 cas par million d'habitants. Elle survient le plus souvent chez les hommes que chez les femmes, l'âge moyen de survenue est de 65 ans et, malheureusement, n'a pas encore trouvé un remède.

Quelques statistiques indiquent que les patients atteints de paralysie supranucléaire progressive en direct, en moyenne, six ans après avoir été trouvé à avoir des symptômes, mais il doit être clair que les décès se produisent pas directement de cette maladie, mais à cause de complications associées. Cependant, il a été constaté que lorsque l'attention et reçu de l'aide spécialisée peuvent prolonger la survie.

origine incertaine

Un des premiers symptômes qui se produisent dans la démence dite à la dystonie du cou est la perte de l'équilibre lors de la marche, parce que les patients ont une raideur du cou, le dos, les bras et les jambes, des difficultés à marcher et, par conséquent, tombe sans cause apparente. Parfois, le sentiment est décrit comme "étourdissement", conduisant les médecins à penser les problèmes de l'oreille interne (responsables de l'envoi d'informations vers le cerveau à titre indicatif) ou de type circulatoire, comme l'hypotension orthostatique (lorsque la pression artérielle diminue brusquement changer de position ou debout).

Bien que le modèle de signes et les symptômes peuvent varier considérablement dans chaque cas, il est également la personnalité commune des changements se produisent, y compris l'irritabilité, les sautes d'humeur, l'oubli et la perte d'intérêt pour les activités qui étaient auparavant agréable. Le patient peut soudainement rire ou pleurer, d'être apathiques et ont des colères sans raison, mais ces comportements sont souvent attribués à "l'âge".

Comme la maladie progresse le premier PSP claire et définitive élaborer des indicateurs, à savoir, une vision floue et mal à attraper le mouvement des yeux. La personne concernée a du mal à regarder vers le bas ou vers le haut, et est incapable de maintenir un contact visuel lors d'une conversation, donnant l'impression erronée qu'il est hostile ou non intéressé par ce qui est dit. Aussi commun est la difficulté de contrôler les paupières, qui peuvent être fermés ou non ouvert par inadvertance quand on le désire.

D'autres symptômes communs sont:

  • Les problèmes de langue. La façon de parler plus lentement, les mots sont prononcés sans clarté de la voix et de faible volume.
  • Difficulté à manger. Il est difficile de passer la nourriture à travers la gorge, ils sont solides ou liquides.
  • Léthargie des facultés mentales. Vitesse de raisonner et de présenter des idées est fortement réduite.
  • Problèmes dans les membres. Les mouvements deviennent lents et parfois secousse se produit dans les mains.
  • Les changements dans l'expression du visage. Le visage présente aspect de "masque", car elle réduit leur capacité de geste et les lignes du visage approfondir. Il existe également des mouvements involontaires de la mâchoire, ainsi que les yeux sont de tailles différentes.
  • posture avec facultés affaiblies. En adoptant une position verticale, le patient penche la tête en arrière, il a tendance à se replier.

La recherche a montré que les symptômes de la paralysie supranucléaire progressive sont causées par la détérioration progressive des cellules du cerveau dans les centres petites et les plus importants du tronc cérébral, situé à la base du cerveau; une de ces régions, la substance noire, est également affectée dans la maladie de Parkinson, et précisément pour cette raison que les deux conditions peuvent avoir des symptômes communs.

En outre, il a été constaté que le cerveau des patients atteints de PSP arrive ayant amas anormaux de protéines appelées dépôts amyloïdes, qui sont communs dans la maladie d'Alzheimer, et ceci est à son tour pourquoi ces problèmes chroniques ( à long terme) partagent détérioration générale des fonctions mentales.

Jusqu'à présent, il n'a pas compris ce que l'élément déclencheur de ces changements et est situé à un facteur génétique impliqué. Rien est soupçonné d'être déclenché par l'action d'un virus mutations (modifications du code génétique) d'exposition spontanée à un contaminant dans les aliments, l'air ou l'eau, ou par l'action des radicaux libres (substances responsables du vieillissement cellulaire).

difficiles à détecter

démonstrations initiales de la PSP sont vagues, ce qui rend difficile, même pour un neurologue réaliser le diagnostic précoce, le patient vient régulièrement pour examiner si les difficultés initiales des problèmes supplémentaires dans la vision.

Ainsi, la détection de la maladie se fait par un examen physique, des questionnaires pour vérifier l'état des facultés mentales et les antécédents médicaux, qui sont généralement enregistrées quatre aspects principaux:

  • symptômes de déséquilibre, comme la marche instable ou tombe sans cause ou subissent une perte de conscience.
  • Les problèmes oculaires, y compris une vision floue ou double, difficulté à regarder vers le haut ou vers le bas, et la sensibilité à la lumière.
  • Les plaintes concernant les troubles mentaux, comme la perte de mémoire et la pensée lente.
  • Difficulté à parler et des changements de personnalité ou de l'humeur.

Il est également probable que les tests pour voir des problèmes dans la structure du cerveau et permet de vérifier le diagnostic, comme une résonance (imagerie à l'intérieur du corps en utilisant des champs magnétiques) sont réalisés. De toute façon, la clé pour le diagnostic de la paralysie supranucléaire progressive est d'identifier l'instabilité début la démarche et la difficulté à bouger les yeux, qui sont ses traits les plus distinctifs.

Les spécialistes pensent que la PSP se détériore progressivement, mais cela ne mettent pas en danger la vie elle-même. Cependant, il prédispose graves complications telles que la pneumonie (infection des poumons), dysphagie (difficulté à avaler) et les fractures causées par des chutes. Les causes les plus fréquentes de décès sont les maladies respiratoires, de sorte que les soins médicaux et nutritionnels appropriés permettent aux patients de vivre plus d'une décennie après avoir connu les premiers symptômes.

Actuellement, il n'y a pas de traitement efficace pour ce problème neurologique, mais il est connu que la lenteur, manque de flexibilité et des problèmes d'équilibre peut répondre à des médicaments utilisés contre la maladie de Parkinson (tels que la lévodopa), mais son effet est temporaire. La difficulté à parler, avaler et la vision ne répondent pas à ce traitement. Les antidépresseurs peuvent être utilisés avec un certain succès, surtout s'il y a des changements notables dans le comportement, mais son champ d'application est partielle.

En ce qui concerne les mesures non pharmacologiques, certains patients utilisent des objets lourds pour vous aider à marcher et de contrer sa tendance à tomber à la renverse; Vous pouvez également utiliser des lunettes spéciales pour remédier à la difficulté visant à lui. Physiothérapie est d'aucun avantages prouvés, mais peut être effectuée exercice pour garder la souplesse des articulations.

Parfois, quand il y a beaucoup de difficulté à avaler la nourriture, il faut recourir à une intervention chirurgicale, gastrostomie, qui consiste à placer un tube à travers la peau de l'abdomen dans l'estomac, afin d'alimenter le patient.

À l'heure actuelle, de nombreuses recherches sont en cours pour trouver de meilleures façons de contrôler cela et d'autres maladies neurodégénératives, de sorte que nous espérons que dans un proche avenir, nous pouvons fournir des nouvelles encourageantes.

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