Otospongiose, perte auditive héréditaire

Otospongiose, perte auditive héréditaire

De nombreux cas de surdité partielle ou totale liée à ce problème, dans laquelle l'un des petits os qui sont à l'intérieur de l'oreille se développe anormalement et souffrent d'atrophie. À ce jour, la cause exacte est inconnue, mais on sait qu'il ya des groupes humains et les familles sont plus susceptibles de souffrir.

Il est vrai que la perte auditive est un problème qui se produit fréquemment de nos jours, parce que les oreilles sont "attaqués" souvent par le bruit des rues, des avions, de l'équipement audio ou de la machinerie lourde. Cependant, des facteurs externes ne sont pas les seules raisons de la difficulté à entendre sont générés, mais l'hérédité (transmis de père en fils) a également un rôle de premier plan.

La preuve en est otosclerosis, maladie auditive qui a été connu pour des temps beaucoup plus calme et dont la première description scientifique de l'anatomiste italien Antonio Maria Valsalva (1666 1723), qui a étudié plusieurs jeunes patients avec une forme de surdité est attribué progressivement évolution, il semblait liée à la déformation d'une zone de l'oreille interne.

L'ankylose puis estapediovestibular a été étudiée en profondeur par Adam Politzer, «père» de l'otologie moderne (science médicale consacrée à l'étude et le traitement des problèmes d'audition), qui, à la fin du XIXe siècle, a donné son nom définitif et fait une définition beaucoup plus détaillé dans lequel il a conclu que le problème était le manque de mobilité de l'étrier, l'un des petits os qui composent le système auditif complexe et délicat, ce qui était plus fréquente chez les personnes ayant des antécédents familiaux.

Les recherches actuelles ont souligné ces observations, nous savons maintenant que l'otosclérose est important en raison de la dépréciation dans les Caucasiens (Caucase) l'audition, en majorité des femmes (apparemment pour leur activité hormonale), et qui peut être très âgés différent, mais le plus commun est de manifester légèrement de 10 ans, puis être accentué entre 20 et 35.

Bien que les experts conviennent que les facteurs héréditaires sont cruciales pour son apparence, il n'a pas encore identifié le gène responsable de la maladie et ont défini tous vos déclencheurs, de sorte que la solution ultime continue comme un score de Medicine.

Les symptômes et les raisons

Pour mieux comprendre l'otosclérose est nécessaire de connaître un peu plus sur le processus complexe qui permet à l'homme d'entendre.

En principe, les ondes sonores pénètrent dans le canal de l'oreille (le trou se voit dans l'oreille), puis frappent le tympan, une membrane fragile qui est capable de vibrer avec le stimulus. Ensuite, le mouvement est transmis à un système composé de trois osselets (marteau, l'enclume et l'étrier), qui sont situés dans la région connue sous le nom de l'oreille moyenne.

À son tour, cette région anatomique est responsable de la communication du son "lisser" le liquide dans la région voisine, l'oreille interne, de sorte qu'un certain nombre de cellules spécialisées peut transformer des ondes en impulsions électriques, même que le nerf auditif ou cochléaire envoyé au cerveau.

Plus précisément, l'otosclérose est un trouble caractérisé par une croissance anormale (ossification) de l'étrier, qui est plus grand étant immobilisé et devient incapable de recevoir et / ou émettre des ondes sonores. On estime que 10 à 15% de blancs adultes souffrent de ce problème dans une certaine mesure, mais seulement 1% de développer une perte auditive à la suite.

Le symptôme prédominant de otosclerosis est la perte progressive de l'audition. Souvent, la première chose que vous remarquerez est que les patients ne peuvent pas bien entendre la basse (généralement l'incapacité à percevoir les aigus est un signe de problèmes de l'oreille interne), de sorte qu'ils sont incapables d'entendre des murmures; En outre, lorsque le problème progresse commun pour les personnes à proximité avis que devrait parler un peu plus difficile de communiquer.

Ce processus peut être accompagné par la perception de la sonnerie (acouphènes) ou des bruits interrompues (acouphènes), qui sont le plus notable quand il y a le silence ou au coucher. En outre, dans certains cas, des problèmes d'équilibre et de la marche expérimenté étourdissements, courir ou de sauter, il faut se rappeler que l'oreille, en plus d'audience possible aide le cerveau Orient et sait si la personne est debout, tourne ou est couché.

Comme mentionné, les femmes sont plus susceptibles de développer ce problème, et même si n'a pas été déterminée exactement pourquoi ce fait, on pense que l'activité hormonale est un facteur déterminant. Une telle demande est fondée sur l'observation que, très souvent, les femmes atteintes d'otospongiose aggraver vos symptômes à la grossesse.

Diagnostic et traitement

Un ORL est un spécialiste chargé d'évaluer la personne avec otosclerosis, et a l'obligation de faire un examen approfondi, divisé en trois parties, afin de détecter le problème:

  • Tout d'abord, une interview est menée afin de connaître les antécédents médicaux, de fond, l'exposition possible du patient à des sons forts et de l'âge du problème. Comme la perte d'audition peut être remarqué par des personnes proches plutôt que par le patient, il est probable que certaines questions des parents ou des parents sont également faites.
  • Ensuite, un examen physique est effectuée pour déterminer la gravité de la maladie et éliminer les autres causes de la perte auditive. Il est probable que le médecin va parler au patient de différentes parties du bureau et à volume variable pour avoir une idée de la capacité de perception.
  • À une date ultérieure le patient est cité pour effectuer un test ou test auditif dans un laboratoire spécialisé, d'analyser plus précisément la réponse de l'oreille pour stimuli sonores.

Les résultats suggèrent des options de traitement, mais, de façon générale, on peut dire que dans les cas de perte auditive modérée sont invités à porter une aide auditive pour amplifier le son atteint le tympan. Il est également probable que les médicaments à base de fluorure de sodium sont administrées, on a constaté que cette substance réduit la progression de la maladie.

Pour les cas où l'otosclérose est si grave que cela empêche le patient d'entendre la voix de son interlocuteur à quelques mètres, une intervention chirurgicale appelée estapedectomía, qui consiste à enlever l'étrier atrophié de la remplacer par une prothèse artificielle capable de vibrations de transmission sont avisés dans l'oreille moyenne.

La procédure est réalisée sous anesthésie locale ou générale et ne nécessite pas d'incisions, que ce soit via le canal de l'oreille à l'aide d'un microscope chirurgical. On estime que cette procédure est réussie dans 90% des cas, et seulement dans 1% de la situation se dégrade; aussi il est considéré comme très sûr que la plupart des patients rentrent chez eux le même jour elle est faite.

Après la chirurgie, il est courant pour certains des vertiges et des troubles gustatifs, mêmes qui permettent d'atteindre une amélioration dans quelques semaines expérience. En outre, lors de la récupération, il est courant pour les antibiotiques pour prévenir l'infection peuvent être prescrits, sans oublier que certaines activités telles que mouché ou la natation devrait être fait très soigneusement et suivre les ordres du médecin. Seulement, nous recommandons d'éviter Voyage de l'air pendant un certain temps, mais dès que le patient retourne à la normale.

Devraient complications surviennent, qui se manifeste par la perte soudaine de l'audition, des douleurs sévères dans les oreilles et des vertiges, prolongé ou intense, il est essentiel de participer immédiatement à l'oto-rhino de recevoir l'attention nécessaire.

Enfin, il convient de noter que tous les cas de otosclerosis parviennent pas à rétablir la pleine, parce que quand le problème est grave ou a parcouru un long chemin, il est probable que la croissance anormale de l'étrier endommagé terminaisons nerveuses proches, atrofiándolas permanence. Par conséquent, il est important de consulter un spécialiste si vous remarquez des symptômes tels que l'incapacité à détecter de faibles sons ou sentir la présence de l'acouphène et les acouphènes, parce que la détection précoce permet une intervention plus efficace et mieux la restauration de l'audition.

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