Parry Romberg syndrome provoque une déformation du visage

Parry Romberg syndrome provoque une déformation du visage

Cette maladie rare dont l'incidence est de 1 cas pour 700.000 naissances, a été décrite en 1815 par le médecin anglais Caleb Parry et plus tard par Moritz Romberg en 1846, qui tire son nom de deux contributions. Les personnes atteintes sont caractérisées par la présentation dans la plupart des cas de déformation du visage, la calvitie et la douleur faciale, la migraine et l'épilepsie même.

le visage de la maladie auto-immune enfants et les adultes déformés

Les causes du syndrome de Parry Romberg sont encore inconnues, cependant, est considéré par certains experts comme une forme d'auto-immune localisée de sclérodermie, le type de trouble dans lequel les attaques par erreur du système immunitaire et détruit le tissu corporel sain comme la peau, les vaisseaux sanguins , les muscles et les organes internes.

Aussi, bien que commence généralement à l'adolescence et être lentement progressive, il y a eu des cas exceptionnels à la naissance, d'autres à 10 ans et d'autres plus tard à 40. Elle est plus fréquente chez les femmes, chez qui il y a eu une aggravation la condition pendant la grossesse et après l'accouchement.

Ce trouble est également connu comme hémiatrophie faciale progressive, car il produit une déformation du visage due à une atrophie des tissus mous et même des os, dans une moitié de la face avant ou de la tête, qui se prolonge parfois aux extrémités, habituellement du même côté. En outre, il peut y avoir des anomalies dans les dents, la difficulté à ouvrir la bouche, la mâchoire spasme, et diverses complications ophtalmologiques et neurologiques tels que la douleur faciale, la migraine et l'épilepsie même.

Dans de nombreux cas, ils peuvent également se produire dans les anomalies touchés dans la zone de cheveux, y compris les changements de couleur, car il tend à devenir gris et calvitie dans certaines zones de la tête (alopécie), perte des cils et le milieu de les sourcils.

Pourquoi syndrome Parry Romberg provoque la migraine?

Selon les experts, environ 45% des personnes atteintes du syndrome de Parry Romberg souffrent également de la migraine et / ou la névralgie du trijumeau (douleur lancinante ou électrique dans les parties du visage).

La moitié de ces cas sont liés à des anomalies cérébrales résultant de l'atrophie qui affecte progressivement les tissus du visage et de la tête ainsi que le cerveau, qui est détecté par IRM.

Comment cette condition peut être traitée?

Près de 200 ans après il a commencé à être décrit comme un syndrome, cette condition rare manque encore de traitement spécifique, cependant, la chirurgie plastique reconstructive peut être utile et, dans certains cas, on pourrait envisager l'utilisation d'immunosuppresseurs (médicaments dont la fonction il est d'inhiber la réponse immunitaire).

Toutefois, selon les experts, la plupart des patients ne sont pas aussi avancé que l'utilisation de ces médicaments est la maladie assurée.

De même, les médicaments anti-inflammatoires et la douleur peuvent être administrés pour les symptômes de garantie de l'atrophie des tissus, la dose dépend du degré de progrès ou de la sévérité des symptômes.

Consultez votre médecin si vous remarquez des changements dans la forme de votre visage, un gonflement, affaissement ou une bosse, l'atrophie dans les yeux, la bouche, de la langue et des lèvres, la moitié ou sur tout le visage. Aussi, si vous montrez l'alopécie ou blanchir vos cheveux sur la même trajectoire de l'atrophie du visage, ou si vous remarquez une bosse au milieu de votre visage.

Il est à noter qu'environ 25% des patients atteints du syndrome de Parry Romberg ont une ligne verticale ou plus marquée en diagonale à travers la face à la suite de la sclérose cutanée (durcissement de la peau), un signe que l'on appelle aussi la sclérodermie "en coup de sabre" .

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