Sclérodermie, lorsque le collagène devient ennemi

Sclérodermie, lorsque le collagène devient ennemi

Cette maladie, également connu sous le nom de sclérose systémique, est caractérisé par le durcissement de la peau, les articulations et les tissus des organes; sa cause est inconnue, et même si il existe des traitements qui améliorent l'état de santé du patient n'a pas de remède.

La sclérodermie (sclérose grec "dur" derma, "peau") sont un groupe de troubles chroniques qui sont caractérisées par une surproduction de collagène, de fibres conjonctif qui aide à raffermir les tissus dans tout le corps, qui construit dans certaines parties de la peau et d'autres organes, ce qui entraîne la cécité dans la zone touchée.

Aussi connu comme la sclérose systémique complexe (terme qui inclut le durcissement des tissus ou organes en général, et pas seulement la peau), ces maladies rares et sont générés par des causes encore inconnues, mais on sait qu'il ya quatre fois plus fréquente chez les femmes que chez les hommes ils ne sont pas contagieux et est rarement hérité.

La sclérodermie sont classés en deux groupes: localisée et systémique. La première, plus fréquente chez les enfants que chez les adultes, sont plus bénignes et attaque une seule région de la peau, tandis que celui-ci peut impliquer d'autres parties du corps avec divers degrés de gravité.

Cette condition peut conduire à des cas plus graves inconfort sérieux, même désactiver l'utilisation de joints et génère d'importants changements dans l'apparence physique, étant la participation la plus notable du visage, la peau est tendue, brillant et sans expression. Par conséquent, le traitement nécessite une surveillance médicale multidisciplinaire, dans laquelle les spécialistes sont basés rhumatologue (dédié aux conditions dans les articulations) et dermatologue (santé de la peau).

symptômes

La sclérodermie systémique pourrait bien être limitée, lorsque le dommage est lente et se concentre sur la peau et les articulations, causant le moins de problèmes dans d'autres organes, et diffuse, si le durcissement des tissus rapidement et la portée de développer l'œsophage, le cœur et les poumons .

Dans l'ensemble, les premiers symptômes les plus courants sont un épaississement et un gonflement des mains et des pieds, des douleurs dans plusieurs articulations, ainsi que d'un syndrome ou maladie de Raynaud, qui se caractérise par une pâleur, des fourmillements et d'engourdissement dans les doigts, en réponse au froid ou un fait stressant, tout en tournant bleu (cyanose) comme chauffé. Parfois, la sclérodermie seulement elle affecte les doigts, dans ce cas, il est le nom Sclérodactylie.

Comme la maladie progresse, la peau devient tendue, brillant, sombre, et le visage se tend et empêche le changement d'expression, comme si un masque a été réalisée. apparaissent également sous la forme de veines (télangiectasie) du visage, des doigts, des lèvres et de la langue, et les petits dépôts de calcium dans les pieds, les mains et les articulations peuvent être développées. Il est également fréquent pour la fatigue et une faiblesse musculaires surviennent.

Souvent, un son rauque retentit lorsque les tissus enflammés frottent les uns contre les autres, en particulier dans les genoux et en dessous d'eux; Pendant ce temps, les articulations des mains, des poignets et des coudes sont soumis à un processus de flexion progressive (contracture) due à l'épaississement de la peau, de sorte que les mains prennent forme semblable à une griffe. Il peut aussi y avoir des plaies sur le bout des doigts et les jointures.

Plus précisément, le diffuse SSc un processus de guérison ou de l'accumulation de collagène dans les différentes parties du corps, il génère des problèmes particuliers se produit:

  • Œsophage. Lorsque l'extrémité inférieure du tube digestif qui relie la bouche à l'estomac affecte aucune difficulté à passer la nourriture, donc reflux se produire (lorsque la nourriture et le suc gastrique passe de l'estomac dans l'œsophage, entraînant des brûlures d'estomac), la difficulté déglutition et des tissus avec facultés affaiblies, ce qui peut conduire à une croissance cellulaire anormale et augmenter le risque d'engorgement ou de cancer. Ce problème est connu collectivement comme l'oesophage de Barrett.
  • Intestins. Peut absorption inadéquate des nutriments des aliments est développé et donc la perte de poids.
  • Foie. Avoir des blocages dans le système d'égout (cirrhose biliaire), des blessures plus graves, tels que la jaunisse (bilirubine excessive dans le sang qui provoque le jaunissement de la peau, à l'intérieur de la bouche et des yeux) sont générés.
  • Poumons. Dans ce cas, de manière significative, il réduit la fonction pulmonaire pendant l'exercice.
  • Cœur. Collagène accumulé dans le coeur provoque des problèmes tels que l'arythmie (des battements anormaux) et un arrêt cardiaque.
  • Reins. Endommagement de ces organes se manifeste par une augmentation soudaine et progressive de la pression artérielle.

Pendant ce temps, la sclérodermie limitée ou la sclérose systémique est une forme moins grave de la maladie, car il est moins susceptible de causer de graves dommages aux organes internes; Il manifeste par un ensemble de variables symptômes (syndrome de CREST), qui sont:

  • La formation de dépôts de calcium dans la peau.
  • le syndrome de Raynaud.
  • un dysfonctionnement de l'œsophage.
  • Sclérodactylie ou de lésions de la peau des doigts.
  • Télangiectasie ou veines dans une "araignée"

Les personnes qui souffrent du syndrome de Crest peuvent aussi développer l'hypertension artérielle dans la façon dont fournir des éléments nutritifs dans les poumons, ce qui peut provoquer un arrêt cardiaque ou respiratoire.

Détection et le traitement

Comme mentionné ci-dessus, dermatologue et rhumatologue sont chargés d'une opinion ou non l'existence de la sclérodermie, selon l'observation des changements caractéristiques dans la peau et les organes internes. Toutefois, l'action de médecins expérimentés est nécessaire pour obtenir un diagnostic précis, que des tests de laboratoire seul ne peut pas identifier la maladie, et parce que les symptômes, bien que générale, varient considérablement entre les patients.

Malheureusement, le développement de la sclérose systémique est imprévisible, et aucun médicament ne peut arrêter sa progression. Parfois, la maladie se détériore rapidement, causant la mort; affecte parfois seulement la peau pendant des décennies avant que des dommages aux organes internes, bien que les lésions de l'œsophage sont, même ceux avec la sclérodermie limitée presque inévitable. Les perspectives sont plus sombres pour ceux avec le coeur, les poumons ou les reins presque à égalité avec les premières manifestations des problèmes de peau.

Cependant, le médecin peut prescrire une thérapie avec des médicaments qui soulagent un certain inconfort et de réduire des dommages aux organes. Certains médicaments anti-inflammatoires aident à soulager la faiblesse et une douleur intense dans les muscles et les articulations. Plus précisément, il a été observé que retarde pénicillamine épaississement de la vitesse de la peau et peut prendre des dégâts supplémentaires aux organes internes.

Pendant ce temps, les brûlures d'estomac peut être soulagée par l'alimentation fractionnée (manger plusieurs fois par jour en petites quantités) et de prendre des antiacides inhiber la production de l'acide de l'estomac; Il est également conseillé de dormir avec la tête surélevée pour éviter des problèmes la nuit reflux. La chirurgie peut corriger certains problèmes majeurs de la régurgitation d'acide digestif et dilater les zones étroites de l'œsophage.

Tétracycline ou d'autres antibiotiques peuvent contribuer à la prévention de la malabsorption intestinale causée par l'augmentation excessive de bactéries dans l'intestin endommagé, tandis que la nifédipine peut soulager les symptômes du phénomène de Raynaud, mais irrite le système digestif et augmente la régurgitation acide gastrique.

Enfin, l'exercice peut aider à maintenir la force musculaire, comme dans d'autres maladies rhumatismales, mais ne l'empêche pas raideur articulaire; Pendant ce temps, des thérapies de relaxation et gestion du stress peuvent aider à réduire l'inconfort et la tension d'accélérer les processus initiaux tels que le phénomène de Raynaud.

Bien que le traitement de la sclérodermie est toujours en cours, il est essentiel que les personnes atteintes de ce trouble poursuivre le traitement pour prévenir la détérioration de leur qualité de vie.

225

Commentaires - 0

Sans commentaires

Ajouter un commentaire

smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile smile smile smile smile
smile smile smile smile
Caractères restants: 3000
captcha